Malformación Adenomatoide Quística

Etiología: desconocida

Definición:

Masa de tejido pulmonar caracterizada por desarrollo anómalo y crecimiento desorganizado de estructuras tubulares del tipo bronquiolo terminal. Tiene comunicación intraquística y con el árbol traqueobronquial.

Recibe vascularización de la circulación pulmonar.

Epidemiología: 90% se presenta en el período perinatal.

70% durante la 1ª semana de vida.

Clínica:

Dificultad respiratoria secundaria a la expansión de estructuras

Quísticas de lesiones tipo I. (50%)

Anasarca: Tipo II. (42%)

Infección recurrente: Niños mayores, prematuros con lesiones

Tipo III o RN. (5%).

Prematuros o recién nacidos con dificultad respiratoria

progresiva, con lesiones tipo III (3%)

Diagnóstico:

Radiología: Quistes tipo I y II: contornos bien definidos.

Tipo III : sólo tumoraciones opacas.

Muy útil la T.A.C.

Anatomopatológico: Aumento de estructuras bronquiolares sin diferenciación alveolar produciendo quistes de tamaño variable, tapizados por epitelio respiratorio, estroma con elementos de tejido elástico y Ms. liso

Desorganizado, pólipos en la luz de quistes y ausencia de glándulas y tejido cartilaginoso.

Diagnóstico Diferencial: Bronquiectasias.

Hernia diafragmática.

Hiperinsuflación lobar congénita.

Tratamiento: Resección lobar precoz.

(7,8,9,10)

Quistes Pulmonares Congénitos

Definición:

Se le denomina también Enfermedad Quística del Pulmón. Se define como una lesión que determina una interrupción en la continuidad del parénquima pulmonar, que crea un espacio netamente demarcado por paredes finas. Puede contener aire, líquido o ambos, ser unico o múltiples, de tamaño variable: apenas perceptible u ocupar todo un hemitórax. Pueden estar limitados a un segmento o afectar ambos pulmones.

Clasificación:

Parenquimatosos: 70% de frecuencia.

Pueden ser múltiples-bilaterales.

Predominio en lóbulos inferiores.

Mediastinales: Casi siempre únicos.

Multilobulados.

Se infectan rara vez.

Se ubican en orden de frecuencia en Carina,

Reg. Paratraqueal, hiliar y paraesofágica.

No se comunican con árbol bronquial.

Son asintomáticos.

Patogénesis:

Se les considera el resultado de un defecto del desarrollo o malformaciones causadas por gemación anormal del primordio tráqueo-bronquial que se producen entre los días 26-40 de la vida intrauterina, que es el período más activo del desarrollo de las vías aéreas.

Pueden presentarse cuando se produce la separación de un segmento de uno de los bronquios principales. Una separación única puede determinar un quiste solitario, mientras que las múltiples originarán quistes múltiples.

Existe una comunicación entre cada quiste y el árbol bronquial que es la responsable de la diseminación de la infección del bronquio hacia el quiste. La comunicación termina en un bronquiolo que actúa como válvula y permite la entrada del aire pero no su salida, lo que causa una rápida expansión. Pueden estar llenos de líquido durante la vida fetal y poco después del nacimiento. En otras ocasiones el contenido puede ser viscoso mucoide, líquido cálcico o pus.

Diagnóstico:

Clínico: En RN y lactantes: Dificultad respiratoria progresivaTos-Disnea-Cianosis-Dolor Torácico.

Quistes múltiples: Tos-Fiebre-Expectoración fétida-Hemoptisis.

Quistes a tensión: Disnea-Dolor torácico-Cianosis-Sobrecarga cardíaca.

Al examen físico:

Auscultación: MV disminuído, estertores finos por compresión

Percusión: Hipersonoridad-Vacíos.

Submatidez o matidez-Llenos.

Radiografía de Tórax:

Se descubren durante un estudio rutinario o casual, por infección secundaria que da clínica.

Se observan áreas circulantes hiperclaras, de paredes finas, con escasas imágenes lineales muy delgadas en vez de trama pulmonar normal. Miden de 2 a 10 cm en promedio.

Si hay lóbulo comprometido:

Desciende el hemidiafragma homolateral.

Se desplaza el mediastino al lado opuesto.

Quiste con líquido:

Sombra oval, densa, límites bien definidos.

Quiste infectado:

Límites poco definidos, densidad perilesional.

Quistes múltiples:

Imágenes en Racimos de Uva o Panal de Abejas.

Otras Técnicas recomendadas:

Broncografía dirigida mediante broncoscopio.

T.A.C.: Delínea el quiste, determina localización, extensión y relaciones.

Ecografía Prenatal.

Angiografía pulmonar.

Fluoroscopia.

Gammagrafía de Ventilación/Perfusión.

Anatomía Patológica:

El criterio histopatológico fundamental y diferencial es el hallazgo de una membrana de revestimiento epitelial. Se ven lesiones cavitarias con epitelio pseudo estratificado ciliado y moco claro. Además bandas de músculo y cartílago y glándulas en las paredes. Lo que prueba el orígen congénito es la presencia de células de la mucosa bronquial (tipo columnar o cúbico) o células de tipo alveolar (escamoso, plano).