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Publicaciones de Neumología

Malformaciones Congénitas Broncopulmonares

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Diagnóstico Diferencial:

Cavidades Bronquiectásicas Higroma Quístico

Absceso pulmonar Secuestro pulmonar

Quistes dermoides Hernia diafragmática

Quistes hidatídicos Neumotórax

TBC Xantomatosis

Enfisema lobar Linfangiectasias

Fibrosis Quística Enf de Lettener-Siwe

Complicaciones:

Infección en el 75% de los casos.

Hemorragia

Enfisema intersticial

Enfisema mediastínico

Insuficiencia respiratoria: quistes grandes con escasa vascularización

Producen gran espacio muerto y deceso.

Tratamiento:

a.      Observación: (Caffey) Involución y desaparición en semanas.

  1. Quirúrgico: Exéresis o resección del segmento afectado, lobectomía o neumonectomía según el caso. Tratar la infección primero dentro de lo posible. (2,4,7,8,9)

Agenesia, Aplasia e Hipoplasia pulmonar.

Agenesia Pulmonar

No hay desarrollo del árbol bronquial, tejido pulmonar ni vasos pulmonares.

Se produce durante el período embrionario, deteniéndose el desarrollo de un lóbulo pulmonar.

Puede ser unilobular, afectar todo el pulmón o ser bilateral (monstruos anencéfalos).

No hay predilección por un hemitórax o sexo.

Hasta el 50% de los casos muere antes de los 10 años.

El lóbulo no afectado se hipertrofia en forma compensatoria.

En la Aplasia hay un saco pulmonar rudimentario.

Clínica:

Disnea.

Taquipnea.

Cianosis al esfuerzo.

Tórax con falta de crecimiento del lado afectado.

Al exámen físico: Se ausculta MV en el lado afectado en la región

Si es del lado derecho puede simular dextrocardia.

Diagnóstico:

Radiografía de Tórax:

PA: Densidad homogénea en el lado afectado con ausencia de pulmón ventilado.

AP: Elevación del hemidiafragma homolateral y mediastino desviado al lado afectado. Cuerpos costales aproximados entre sí.

LL: Hernia pulmonar localizada en el mediastino anterior directamente bajo el esternón.

TAC: Ausencia de parénquima pulmonar.

Broncoscopia: Ausencia de carina, tronco bronquial o saco ciego.

Broncografía: Delinea la lesión vista en broncoscopia.

Angiografía: Ausencia de vasos pulmonares en lado afectado.

EKG: Descarta la dextrocardia.

Pronóstico:

Malo: Si hay infección recurrente y tos crónica.

Afección Derecha: Dos veces peor que la izquierda por:

A.     Propicia y se asocia a otras malformaciones congénitas.

  1. Cuando hay Aplasia habrá fuga del contenido del saco al pulmón izquierdo y diseminación del proceso infeccioso.

Tratamiento:

Medidas de sostén.

Fisioterapia respiratoria.

Antibióticos si hay infección.

O2 complementario en Ins. Resp. Aguda.

Si hay agenesia lobar aislada: resecar bronquios y vasos anormales.

Hipoplasia pulmonar:

Trastorno donde la morfología pulmonar está conservada, pero su tamaño es menor al normal por disminución del número y tamaño de vasos, alvéolos y vías respiratorias.

Puede ocurrir en cualquier momento de la gestación.

Primaria: Rara.

Secundaria: Anomalías concomitantes, más frecuente.

Anatomía patológica:

Disminución de un 25 a un 50% de unidades generadas de Vías Respiratorias.

Disminución de hasta el 67% de alvéolos.

Causas de Hipoplasia pulmonar secundaria:

Disminución del volúmen de un hemitórax afectado por hernia o derrame.

Oligohidramnios: Compresión uterina extrínseca. Disminución de la tensión interna del líquido que mantiene al pulmón ampliado.

Disminución de la perfusión vascular pulmonar: Tetralogía de Fallot,

Hipoplasia cardíaca derecha o agenesia arterial pulmonar.

Bradipnea fetal.

Trisomía 13, 18 y 21.

Se le asocia un 50% más de malformaciones congénitas concomitantes.

Clínica:

Cianosis-taquipnea.

Acidosis.

Radiografía de Tórax:

Unilateral: Pulmón mal ventilado con Hernia diafragmática o quistes tipo MAQ.

Bilateral: Pulmones mal ventilados, diafragma elevado y tórax acampanado.

Complicaciones:

Neumotórax espontáneo.

Tratamiento:

Oxígenoterapia.

Ventilación mecánica.

Oxigenación con membrana extracorporal.

(2,4,7,8,9,10)

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