Diagnóstico
Diferencial:
Cavidades Bronquiectásicas
Higroma Quístico
Absceso pulmonar
Secuestro pulmonar
Quistes dermoides
Hernia diafragmática
Quistes hidatídicos
Neumotórax
TBC Xantomatosis
Enfisema lobar
Linfangiectasias
Fibrosis Quística
Enf de Lettener-Siwe
Complicaciones:
Infección en el 75%
de los casos.
Hemorragia
Enfisema intersticial
Enfisema mediastínico
Insuficiencia
respiratoria: quistes grandes con escasa vascularización
Producen gran espacio
muerto y deceso.
Tratamiento:
a.
Observación: (Caffey) Involución y desaparición en semanas.
-
Quirúrgico: Exéresis
o resección del segmento afectado, lobectomía o neumonectomía
según el caso. Tratar la infección primero dentro de lo posible.
(2,4,7,8,9)
Agenesia, Aplasia
e Hipoplasia pulmonar.
Agenesia Pulmonar
No hay desarrollo del
árbol bronquial, tejido pulmonar ni vasos pulmonares.
Se produce durante el
período embrionario, deteniéndose el desarrollo de un lóbulo
pulmonar.
Puede ser unilobular,
afectar todo el pulmón o ser bilateral (monstruos anencéfalos).
No hay predilección
por un hemitórax o sexo.
Hasta el 50% de los
casos muere antes de los 10 años.
El lóbulo no
afectado se hipertrofia en forma compensatoria.
En la Aplasia hay un
saco pulmonar rudimentario.
Clínica:
Disnea.
Taquipnea.
Cianosis al esfuerzo.
Tórax con falta de
crecimiento del lado afectado.
Al exámen físico:
Se ausculta MV en el lado afectado en la región
Si es del lado
derecho puede simular dextrocardia.
Diagnóstico:
Radiografía de Tórax:
PA: Densidad homogénea
en el lado afectado con ausencia de pulmón ventilado.
AP: Elevación del
hemidiafragma homolateral y mediastino desviado al lado afectado.
Cuerpos costales aproximados entre sí.
LL: Hernia pulmonar
localizada en el mediastino anterior directamente bajo el esternón.
TAC: Ausencia
de parénquima pulmonar.
Broncoscopia:
Ausencia de carina, tronco bronquial o saco ciego.
Broncografía:
Delinea la lesión vista en broncoscopia.
Angiografía:
Ausencia de vasos pulmonares en lado afectado.
EKG: Descarta
la dextrocardia.
Pronóstico:
Malo: Si hay infección
recurrente y tos crónica.
Afección Derecha:
Dos veces peor que la izquierda por:
A.
Propicia y se asocia a otras malformaciones congénitas.
-
Cuando hay
Aplasia habrá fuga del contenido del saco al pulmón izquierdo y
diseminación del proceso infeccioso.
Tratamiento:
Medidas de sostén.
Fisioterapia
respiratoria.
Antibióticos si hay
infección.
O2 complementario en
Ins. Resp. Aguda.
Si hay agenesia lobar
aislada: resecar bronquios y vasos anormales.
Hipoplasia
pulmonar:
Trastorno donde la
morfología pulmonar está conservada, pero su tamaño es menor al
normal por disminución del número y tamaño de vasos, alvéolos y vías
respiratorias.
Puede ocurrir en
cualquier momento de la gestación.
Primaria:
Rara.
Secundaria:
Anomalías concomitantes, más frecuente.
Anatomía patológica:
Disminución de un 25
a un 50% de unidades generadas de Vías Respiratorias.
Disminución de hasta
el 67% de alvéolos.
Causas de
Hipoplasia pulmonar secundaria:
Disminución del volúmen
de un hemitórax afectado por hernia o derrame.
Oligohidramnios:
Compresión uterina extrínseca. Disminución de la tensión interna
del líquido que mantiene al pulmón ampliado.
Disminución de la
perfusión vascular pulmonar: Tetralogía de Fallot,
Hipoplasia cardíaca
derecha o agenesia arterial pulmonar.
Bradipnea fetal.
Trisomía 13, 18 y
21.
Se le asocia un 50% más
de malformaciones congénitas concomitantes.
Clínica:
Cianosis-taquipnea.
Acidosis.
Radiografía de Tórax:
Unilateral: Pulmón
mal ventilado con Hernia diafragmática o quistes tipo MAQ.
Bilateral: Pulmones
mal ventilados, diafragma elevado y tórax acampanado.
Complicaciones:
Neumotórax espontáneo.
Tratamiento:
Oxígenoterapia.
Ventilación mecánica.
Oxigenación con
membrana extracorporal.
(2,4,7,8,9,10)
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